HEMATOLOGY Key slides

Key Slides :: Lectures  | Febbraio 2024

Caratterizzazione e diagnosi dell’anemia emolitica da crioagglutinine

Bruno Fattizzo
A cura di

Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda, Ospedale Maggiore Policlinico, Milano

L'anemia emolitica da agglutinine fredde o crioagglutinine (CAD) è una malattia autoimmune dovuta ad autoanticorpi, generalmente di classe IgM, in grado di riconoscere epitopi eritrocitari e dare emolisi attivando la via classica del sistema del complemento. Tali autoanticorpi sono attivi a una temperatura <37°C e, essendo IgM, sono pentamerici e possono legare più eritrociti contemporaneamente, formando agglutinati; da qui il nome di crioagglutinine.

La diagnosi si pone tramite il test di Coombs diretto e la terapia si basa sull'inibizione della produzione delle crioagglutinine mediante farmaci anti-linfociti B come rituximab. Tale farmaco è efficace nel 50–60% dei casi e dà perlopiù risposte parziali. La nuova frontiera riguarda gli inibitori del complemento, in cui il blocco della molecola C1 ha evidenziato efficacia in oltre l'80% dei pazienti. Tuttavia, inibire il complemento non abolisce la produzione delle crioagglutinine e richiede una terapia a lungo termine; inoltre, non è efficace sui sintomi acrali da crioagglutinine. In questa presentazione affronteremo le difficoltà diagnostiche che il clinico si trova a fronteggiare nella gestione di questa patologia rara ed eterogenea.